குழந்தைகளை பாதிக்கும் முதுகெலும்பு தசைநார் பிறழ்வு நோய்

பரந்து விரிந்த இந்த உலகத்தில் பல உயிரினங்கள் வாழ்ந்தாலும் அந்த அனைத் திலிருந்தும் வேறுபட்டு வாழ்பவன்தான் மனிதன். அப்படிப்பட்ட மகத்தான ஒரு பிறவியில் சிறப்பாக வாழவேண்டும். உண்ண உணவு, உடுக்க உடை, இருக்க இடம் என்று அடிப்படைத் தேவைகளையும் தாண்டி ஆரோக்கியமான வாழ்வு என்பது மிகவும் அவசியமானது.

இன்றைய காலகட்டத்தில் நவநாகரிக காலத்தில் உணவு முறை மாற்றத்தாலும் வாழ்க்கை முறை மாற்றத்தாலும் பல அரிய வகை நோய்களால் பாதிக்கப்படு கின்றனர் மக்கள். அப்படி ஒரு வகை நோய்தான் (SMA -Spinal Muscular Atrophy)  முதுகெலும்பு தசைநார் பிறழ்வு நோய். 

முதுகெலும்பு நிமிர்த்தித் தசைகளை இயக்கும் மோட்டார் நியூரான்கள், கை மற்றும் கால்களின் அசைவுகளைக் கட்டுப்படுத்துகிறது. மரபணு ரீதியாக இந்த நியூரான்கள் பாதிக்கப்பட்டு இறப்பதைத்தான் முதுகெலும்புத் தசைநார் வலு விழப்பு (பிறழ்வு) நோய் என்கிறார்கள். மோட்டார் நியூரான்கள் நரம்புகள் இறப் பதால், கை மற்றும் கால்கள் செயலிழந்துவிடும். பல சமயம் இந்நோய் உயி ருக்கே ஆபத்தை விளைவிக்கும். மோட்டார் நியூரான்கள் நோய்கள் ( எம்.என்.டி ) என்பது நரம்பியக்கடத்தல் கோளாறுகளின் ஒரு குழுவாகும், அவை மோட்டார் நியூரான்களைத் தேர்ந்தெடுக்கும். அவை உடலின் தன்னார்வத் தசைகளைக் கட்டுப்படுத்தும் செல்கள்.

ஐ.சி.டி -11 இன் படி, மோட்டார் நியூரானின் நோய்களில் பின்வரும் கோளாறுகள் கணக்கிடப்படுகின்றன: அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ் (ஏ.எல். எஸ்), முற்போக்கான பல்பார் வாதம் (பிபிபி), சூடோபல்பார் வாதம், முற்போக் கான தசைக் குறைபாடு (பி.எம்.ஏ), முதன்மை பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ் (பி.எல்.எஸ்) மற்றும் மோனோமெலிக் அமியோட்ரோபி (எம்.எம்.ஏ), அத்துடன் ஏ.எல்.எஸ் போன்ற சில அரிதான வகைகளும் ஆகும். இந்த நோய்கள்  குழந்தை களை தான் பெருமளவில் பாதிகிறது என்பது அதிர்ச்சித் தகவல்.

இது ஒரு பொதுவான நோய். இதில் பல பிரிவுகள் இருந்தாலும் இந்த தசைநார்  பிறழ்வு நோய் என்பது  ஆறு மாதக் குழந்தையிலிருந்து தாக்குகின்றது. இந்த நோயானது மரபணுக்களில்  பிறழ்வு ஏற்பட்டு தசைகள் செயல் இழக்கச் செய் கின்றது. இதனால் சிறு குழந்தைகள் நடக்கமுடியாமல், அமரமுடியாமல் தசை கள் ஒருங்கே இயக்கமுடியாமல் பெரும் அவதிக்கு உள்ளாகின்றனர். நாளடை வில் எல்லா உறுப்புகளும் செயலிழந்து உயிரிழக்க நேரிடுகிறது.

பொதுவாக இந்நோய் சிசு பருவத்திலோ அல்லது குழந்தை பருவத்திலோ கண்ட றியப்படுகிறது. இந்த மரபணு நோய் சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால் குழந்தை இறப்புக்கு காரணமாகும். இந்த மரபணு நோய் குழந்தையின் பிற்கால வாழ்க்கை யிலும் தோன்றக்கூடும், நோயின் லேசான போக்கைக் கொண்டிருக்கலாம்.

முதுகெலும்பு தசையின் மோட்டார் நரம்பு குறைபாடு பெற்றோரிடமிருந்து குழந் தைகளுக்கு மரபணு மூலம் கடத்தப்படுகிறது. இது பரம்பரை மரபணு பிறழ்வு நோய் ஆகும்.

இதனால் கை, கால் மற்றும் நுரையீரல் சுவாசத் தசைகள் முதலில் பாதிக்கப்படு வதால், தன்னார்வ (மோட்டார்) நரம்புத் தசைகள் வேகமாக பலவீனம் அடைவது பொதுவான அம்சமாகும்.இந்நோய் காரணமாக குழந்தைகளின் தலை அசைவு மோசமாக இருப்பது, உணவு விழுங்குவதில் சிரமங்கள்,ஸ்கோலியோசிஸ்  உடல் குறுக்க நோய்கள் உண்டாகலாம்.

உலக அளவில், ஆறு ஆயிரம் குழந்தைகளில் ஒரு குழந்தைக்கு மட்டுமே இந்த வகை நோய் ஏற்படுவதாகக் கணிக்கப்பட்டுள்ளது.

இந்நோய்க்கான மருந்து தற்போது ஐக்கிய அமெரிக்காவில் மட்டும் உள்ளது. நோய் கண்ட குழந்தைகளுக்கு பிறந்த ஒரு ஆண்டிற்குள் இந்த மருந்தை ஊசி மூலம் செலுத்தினால் மட்டும், இறந்து போன முதுகெலும்பு தசை மோட்டார் நரம்புகள் மீண்டும் உயிர் பெறும். இந்த ஊசி மருந்தின் விலை ரூபாய் பல கோடி ஆகும் எனச் சொல்லப்படுகிறது.

குழந்தைகள் கருப்பையில் குறைவாக நகரும். இதன் விளைவாக, அவர்கள் பெரும்பாலும் கூட்டு குறைபாடுகளுடன் பிறக்கிறார்கள். பிறக்கும் போது மிகவும் பலவீனமான முதுகெலும்பு நிமிர்த்தித் தசைகளைக்  கொண்டுள்ளன. மேலும் குழந்தைகளின் நுரையீரல் தசைகளும் மிகவும் பலவீனமாக உள்ளன. அவர் களில் பெரும்பாலோர் சுவாசக் கோளாறு காரணமாக, சிறு குழந்தை பருவத் திலேயே இறந்ததுவிடுகின்றனர். சில குழந்தைகளுக்கு இதய செயல்பாடு குறை பாடு கொண்டிருக்கும்.

வகை 1

இது வெர்ட்னிக்-ஹாஃப்மேன் நோய் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது, இது அனை வருக்கும் பொதுவான வடிவமாகும். அதன் கடுமையான வடிவத்தை பிறப்பிலோ அல்லது முதல் சில மாதங்களிலோ காணலாம். பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகள் தலை அசைவைக் கட்டுப்படுத்த முடியாது. மற்றவர்கள் உதவியின்றி குழந்தை கள் உட்கார முடியாது. சில குழந்தைகளுக்கு உணவ் விழுங்குவதில் சிரமம் இருக்கலாம், இது பெரும்பாலும் குழந்தைகளுக்கு உணவளிப்பதில் சிரமத்திற்கு வழிவகுக்கும். சிலருக்கு சுவாச தசைகளின் பலவீனம் காரணமாக சுவாச பிரச் சினையும் ஏற்படலாம். சுவாசக் கோளாறு காரணமாக, இந்த வகை நோயால் பாதிக்கப்பட்ட பெரும்பாலான நோயாளிகள் குழந்தை பருவத்திலிருந்தே தப்பிப் பிழைப்பதில்லை.

வகை 2

இது டுபோவிட்ஸ் நோய் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. இது 6 முதல் 12 மாதங் களுக்கு இடைப்பட்ட குழந்தைகளில் உருவாகும் முதுகெலும்பு நிமிர்த்தித் தசைகளும் பலவீனத்தால் அடையாளம் காணப்படுகிறது. அவர்கள் பொதுவாக பிறர் ஆதரவு இல்லாமல் உட்கார முடியாது. உட்கார்ந்து சிரமப்படுவதைத் தவிர, அவர்கள் வழக்கமாக உதவி இல்லாமல் நிற்கவோ, நடக்கவோ முடியாது. மற்ற அறிகுறிகளில் விரல்களில் தன்னிச்சையாக நடுக்கம், (ஸ்கோலியோசிஸ்), மற்றும் சுவாச தசை பலவீனம் ஆகியவை உயிருக்கு ஆபத்தானவை. இந்த வகை நிலையில் உள்ள பல குழந்தைகள் பெரும்பாலும் தங்கள் இருபது அல்லது முப்பது வயது வரை மட்டுமே உயிர் வாழ முடியும்.

வகை 3

இதனை குகல்பெர்க்-வெலாண்டர் நோய் என்பர். இது குழந்தை பருவத்தின் நடுப் பகுதியில் முதுகெலும்பு நிமிர்த்தித் தசைகள் பலவீனத்தை ஏற்படுத்துகிறது. காலப்போக்கில் இந்த நிலை முன்னேறும்போது, ​பிறர் உதவியுடன் நின்று நடக்க முடியும், நடைபயிற்சி மற்றும் ஏறும் படிக்கட்டுகள் ஏறுவது கடினமாகிறது. இந்த நிலையில் பாதிக்கப்பட்டுள்ள பெரும்பாலான குழந்தைகளுக்கு, தங்கள் வாழ்க் கையில் பிற்காலத்தில் சக்கர நாற்காலி உதவி தேவைப்படுகிறது. மற்ற வகை களைப் போலல்லாமல், அவை பொதுவாக சாதாரண ஆயுட்காலம் கொண்டவை.

வகை 4

இது அரிதானது மற்றும் பொதுவாக இளமைப் பருவத்தில் வெளிப்படுகிறது. நோயாளிகள் பெரும்பாலும் லேசான முதல் மிதமான தசை பலவீனம், நடுக்கம் மற்றும் மிகவும் லேசான சுவாசப் பிரச்சினைகளை அனுபவிக்கின்றனர்.

இந்த நோயை ஆரம்பத்திலேயே கண்டறிந்து அதற்கான மருத்துவ முறைகளைக் கடைப்பிடித்து வந்தால், ஓரளவிற்கு இந்த நோயின் தாக்கத்தை கட்டுப்படுத்தி குணப்படுத்த முடியும்.

முன்னெச்சரிகை நடவடிக்கையாக, திருமணத்திற்கு முன்பே அதற்கான பரிசோத னைகளை தம்பதிகள் எடுத்துக்கொண்டால், இந்த நோயைய் முற்றிலுமாக ஒழிக்க முடியும்.

மேலும் விவரங்கள் அறியலாம்.

Order The Genie Support Services LLP. Chennai -33. Phone – 7358724365